熱詞榜

血管性帕金森綜合征

廣告
廣告
醫學百科提醒您不要相信網上藥品郵購信息!
特別提示:本文內容僅供初步參考,難免存在疏漏、錯誤等情況,請您核實后再引用。對于用藥、診療等醫學專業內容,建議您直接咨詢醫生,以免錯誤用藥或延誤病情,本站內容不構成對您的任何建議、指導。本站不出售任何藥品、器械,也不為任何藥品、器械類廠家提供宣傳服務。藥品類信息為研究性資料,僅供專業人士參考,請不要依據本站信息自行用藥。

1 拼音

xuè guǎn xìng pà jīn sēn zōng hé zhēng

2 疾病別名

動脈硬化性假性帕金森綜合征

3 疾病代碼

ICD:G21.8

4 疾病分類

神經內科

5 疾病概述

血管性帕金森綜合征(vascular Parkinsinism,VP),多由腦血管病變,如多發性腔隙性腦梗死、基底核腔隙狀態、淀粉血管病,以及皮質下白質腦病等引起,臨床表現類似PD

臨床上主要表現為雙下肢運動障礙。典型癥狀為“磁性足反應”(起步極其困難),但活動中行走近乎正常或呈短小步態。

6 疾病描述

一些疾病或因素可以產生類似帕金森病(PD)臨床癥狀,其病因感染藥物(多巴胺受體阻滯藥等)、毒物(MPTP、一氧化碳、錳等)、血管性(多發性腦梗死)及腦外傷等所致,臨床上稱之為帕金森綜合征(Parkinson’s syndrome,Parkinsonism)。也有學者將帕金森病(PD)與上述有類似帕金森病臨床癥狀疾病一起統稱為帕金森綜合征(Parkinsonism)。

血管性帕金森綜合征(vascular Parkinsinism,VP),多由腦血管病變,如多發性腔隙性腦梗死、基底核腔隙狀態、淀粉樣血管病,以及皮質下白質腦病等引起,臨床表現類似PD。

由血管性因素作為帕金森綜合征病因之一,是在1912 年由Critchley 首先提出,以后Critchley 又經多年的研究提出了血管性帕金森綜合征的診斷。并進一步提出VP 的主要臨床表現為起病隱襲、表現呆滯、動作減少、慌張步態、強直性肌張力增高,而靜止性震顫缺如,左旋多巴治療效果不佳,同時常常合并存在假性延髓性麻痹癡呆以及痙攣性癱瘓等。并認為基底核多發性梗死為其主要原因。

由于臨床上基底核多發性梗死的患者,多數并無VP 的表現,而且這種原因引起的VP,通常起病較急,可有自發的緩解。另外,病變的部位不確定,究竟是基底核部位的血管病變所引起,還是由其他部位病變所引起,尚不能肯定。以上這些問題在臨床上仍有爭論。因此,VP 是否有其獨立的特點,是否可作為一種獨立的綜合征而存在,尚有待進一步探討。近年來,對VP 的病理變化、臨床特征、發病機制以及診斷方面進行了不少的研究,目前許多學者認為VP 是一種獨立的綜合征,可稱為動脈硬化性假性帕金森綜合征。

7 癥狀體征

血管性帕金森綜合征(VP)臨床上主要表現為雙下肢運動障礙。典型癥狀為“磁性足反應”(起步極其困難),但活動中行走近乎正常或呈短小步態。無急性腦卒中史或神經影像學改變者,臨床表現類似老年性步態障礙。常伴錐體束征和癡呆。

從VP 的起始癥狀至長期的病程中所出現的臨床癥狀,其特征與PD 仍有所區別,帕金森病(PD)的非對稱性強直性肌張力增高、頻繁的靜止性震顫、對抗PD的藥物有良好的反映以及缺乏錐體束征等,可與VP 相區別。

在VP 和PD 患者中,強直性肌張力增高、非對稱性肌強直、癡呆差異均顯著。此外,VP 患者半數以上出現錐體束征、假性延髓性麻痹。

經病理證實的VP 患者,其主要臨床特點有:①起病可急可緩,可隱匿起病;亦可呈急性或亞急性起病;②多無靜止性震顫;③強直性肌張力增高;④非對稱性肢體強直;⑤動作緩慢;⑥步態慌張;⑦表情呆板,呈“面具臉”;⑧有一半以上的患者出現錐體束征、假性延髓性麻痹;⑨VP 患者亦出現癡呆;⑩VP 患者可有不同程度的自發緩解。

在臨床上區分VP 和PD 時,應仔細對各自癥狀進行分析,同時還應從癥狀以外的各個方面加以綜合判斷

8 疾病病因

本病常于一次急性腦卒中或全身性低氧血癥后突然發病,也可于多次腦卒中后逐漸出現。病程呈階梯狀進展,起病時癥狀多不對稱。

9 病理生理

Murrow 等報道一組病例,臨床表現為帕金森綜合征,尸檢顯示尾狀核、內囊、蒼白球、殼核和中腦等基底核區有廣泛的腔隙性梗死,而兩側黑質正常。病理資料進一步證實了VP 的存在。國內報道1 例VP 的病理資料,該病例有高血壓糖尿病數年,臨床上有多次卒中發作,以后出現典型的帕金森綜合征,臨床主要表現為動作緩慢、面具臉、強直性肌張力增高、行動始動困難、慌張步態,但無靜止性震顫,同時伴有雙側錐體束征、假性延髓性麻痹及智能減退。經美多巴治療效果不佳,尸檢發現雙側腦室擴大,雙側基底核有多發性腔隙性梗死。顯微鏡下見雙額葉及枕葉、基底核、中腦、腦橋內有多發性陳舊和新鮮的梗死灶。中腦黑質色素神經元正常,藍斑未見有病變。因此,肯定了該患者的帕金森綜合征的表現系由基底核區腔隙梗死所引起。診斷VP 毫無疑義,這進一步證實了VP的存在,因此認為VP 可以作為一種獨立的綜合征而存在。

最近Yamanouchi 研究發現大部分VP 患者腦部有廣泛性損害,特別是額葉白質的損害,而基底核損害則相對較輕,故推測VP 可能與額葉前部白質的損害有密切的關系。目前,尚未發現可以否定基底核區腔隙梗死是導致VP 的佐證,但是,VP 患者出現廣泛性額葉白質損害,而基底核病灶相對輕微,提示額葉前部白質損害可能與VP 有更密切的關系。

10 診斷檢查

診斷:

1.基本依據 對VP 的臨床診斷,應從病史、癥狀、體征、影像學檢查、藥物療效評價等進行綜合分析,同時還應排除其他原因引起的帕金森綜合征,以及排除VP 和PD 同時存在的病例。現已證實PD 病可并發腦梗死,尤其紋狀體的腔隙梗死。雖然有些PD 患者基底核和大腦白質有血管性損害,但是所有的損害都比較輕微。

MRI 應用于臨床以來,在診斷VP 方面有重要的臨床價值。Zijlmans 等研究發現,不論是急性起病還是隱匿性起病的VP 患者,其皮質下白質或灰質病灶的體積明顯大于PD 組或高血壓組患者,可以把腦組織體積的損害程度以O.6%作為一個臨界點,VP 患者皮質下白質或灰質的病灶體積常超過腦組織體積的0.6%,同時,臨床上隱匿起病的VP 患者,其血管的損害主要是彌漫的位于分水嶺區,而急性起病的VP 患者的血管的損害主要位于皮質下的灰質(紋狀體、蒼白球、丘腦)。不論哪一類VP 患者,其黑質均無任何變化。

2.診斷標準 根據以上所述,VP 的臨床診斷指標可歸納為以下幾點:

(1)病史:大多數VP 患者有高血壓史、糖尿病史、或高血壓合并糖尿病史。

(2)卒中病史:不少患者發病前有反復發作的卒中病史。

(3)癥狀和體征:除有肌張力強直性增高,非對稱性肢體強直、慌張步態、表情呆滯、癡呆等帕金森綜合征癥狀和體征外,患者無靜止性震顫出現。并經常伴有錐體束征,假性延髓性麻痹。

(4)影像學檢查:頭顱MRI 顯示皮質或白質有血管性損害,如腔隙性梗死等。主要位于分水嶺區、基底核等處。

(5)左旋多巴治療效果不佳。

(6)臨床上VP 患者的癥狀和體征可有自發的緩解現象。

(7)應排除藥物、毒物、外傷、感染、腦積水以及一些變性疾病所引起的帕金森綜合征。

(8)應排除帕金森病以及PD 和VP 并存的病例。

根據以上幾點,臨床上可以診斷為VP,但最后確診仍需病理學證實。

實驗室檢查:實驗室檢查無特異性血常規生化腦脊液常規檢查正常,或與并存的其他疾病(如糖尿病)相關

其他輔助檢查:頭顱MRI 顯示皮質或白質有血管性損害,如腔隙性梗死等。主要位于分水嶺區、基底核等處。同時可見有額葉白質的病灶如白質疏松等損害。而且白質或灰質病灶的體積大于腦組織體積的O.6%。

11 鑒別診斷

本病除應與PD、PSP 鑒別外,還應注意與早期正壓性腦積水鑒別,尤其在病程晚期,后者頭顱CT 和MRI 檢查顯示整個腦室系統擴大,有正壓性腦積水影像改變等。

12 治療方案

VP 患者大多數對左旋多巴治療效果不佳。這可能由于VP 患者多有繼發于黑質神經元突觸后的結構損害,如基底核損害,因此,不能提高對突觸前多巴胺的反應。基于以上的損害,抗膽堿能藥物、金剛烷胺、多巴胺受體激動藥等,對VP 的治療效果亦不佳。

臨床上VP 患者多伴有高血壓、糖尿病或高血壓和糖尿病;而VP 患者的病理變化主要為尾狀核、內囊、蒼白球、殼核和中腦等基底核區有廣泛的腔隙梗死以及額葉白質的血管性病灶。因此,在治療方面特別重視早期治療,同時要注意整體綜合治療和個體化治療相結合的原則。根據不同的臨床病情、不同的病因病理,采取有針對性的治療措施。為此,可給予改善循環的治療,早期給予腦保護劑(鈣通道阻滯藥、自由基清除劑、鎂制劑、興奮性氨基酸受體NMDA 拮抗藥以及腦賦活劑等)。根據VP 患者不同病情,亦可在上述治療的基礎上,加用高壓氧治療和銀杏樹葉制劑,對有些患者可獲得一些癥狀的緩解。

近年來,治療PD 患者的立體定向手術對部分VP 患者有明顯的療效,手術為對雙側蒼白球腹后切開術,術后對VP 的臨床癥狀可有明顯的緩解。國內首都醫科大學宣武醫院應用單側蒼白球腹后切開術治療326 例,臨床療效很好,值得進一步推廣。

13 并發癥

有急性腦卒中史或有腦卒中危險因素如高血壓病高脂血癥、糖尿病、動脈栓塞心律失常先天性心臟病、顱內外血管內膜粥樣硬化的患者,同時存在以上疾病的臨床表現。

14 預后及預防

預后:與PD 類似,血管性帕金森綜合征病程呈階梯狀進展,目前無根治方法,多數患者發病數年仍能繼續工作,也可迅速發展致殘。VP 患者亦出現癡呆,也可有不同程度的自發緩解。死因常為肺炎骨折等并發癥。

預防:本病預防著重于控制心腦血管病的危險因素,早期治療心腦血管病,在醫師指導下給以抗凝、抗血小板黏附或聚集藥物,對降低血管性帕金森綜合征發病率或有益處。

15 流行病學

目前尚未查到權威性的較全面的發病率統計學資料。Jellinger 對400例帕金森綜合征進行了尸檢,證實約有6%是由腦血管疾病引起,所報道VP 患者大多數病理變化沒有黑質細胞的喪失,其中9.3%的患者黑質出現Lewy 體。同時還發現老年人動脈粥樣硬化和帕金森病可同時存在。

血管性帕金森綜合征相關藥物


相關文獻

開放分類:神經內科疾病
詞條血管性帕金森綜合征banlang創建,由sun進行審核
參與評價: ()

相關條目:

參與討論
  • 評論總管
    2019/10/13 10:53:23 | #0
    歡迎您對血管性帕金森綜合征進行討論。您發表的觀點可以包括咨詢、探討、質疑、材料補充等學術性的內容。
    我們不歡迎的內容包括政治話題、廣告、垃圾鏈接等。請您參與討論時遵守中國相關法律法規。
抱歉,功能升級中,暫停討論
特別提示:本文內容僅供初步參考,難免存在疏漏、錯誤等情況,請您核實后再引用。對于用藥、診療等醫學專業內容,建議您直接咨詢醫生,以免錯誤用藥或延誤病情,本站內容不構成對您的任何建議、指導。

本頁最后修訂于 2009年1月22日 星期四 11:46:01 (GMT+08:00)
關于醫學百科 | 隱私政策 | 免責聲明
京ICP備13001845號
互聯網藥品信息服務資格證書:(京)-非經營性-2018-0290號

京公網安備 11011302001366號


鏈接及網站事務請與Email:聯系 編輯QQ群:8511895 (不接受疾病咨詢)
竞彩混合过关开奖结果 2019/10/13 10:53:23